VOGT-KOYANAGI-HARADA-SYNDROM oder UVEO-DERMATOLOGISCHES SYNDROM

 

Zusammen mit Sebadenitis ist das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH) die von Akitabesitzern am meisten gefürchtete Autoimmunkrankheit. Jeder von uns drückt die Daumen, dass sein Hund nicht eines Tages von der einen oder der anderen dieser furchtbaren Krankheiten befallen wird. Ohne deshalb in eine Weltuntergangsstimmung zu verfallen, sollte jeder Akita-Halter wachsam sein beim eventuellen Auftreten von Symptomen des VKH-Syndroms, um so rasch wie möglich eine Behandlung einleiten zu können.

 

 

Immunsystem und Autoimmunerkrankung

 

Beim Hund und anderen Säugetieren, also auch beim Menschen, besteht das Immunsystem aus einem komplexen Miteinander von Zellen, Proteinen, Hormonen und inneren Organen. Seine Aufgabe ist es, den Organismus gegen Krankheiten zu schützen. Wenn nun ein Fremdprotein (Antigen genannt) wie ein Virus oder eine Bakterie in den Organismus des Hundes gelangt, ruft dies eine Antwort von Seiten der Zellen des Immunsystems (weisse Blutkörperchen, Lymphozyten genannt) hervor, die sich daranmachen Antikörper zu produzieren. Letztere sind "Krieger", dazu ausersehen, den Feind (Antigen), der ihre Produktion ausgelöst hat, unschädlich zu machen. Wenn die Lymphozyten einmal auf ein spezifisches Antigen gestossen sind, "merken" sie sich, dass es sich um einen Feind handelt, und wenn dasselbe Antigen später aufs Neue in den Körper gelangt, sind sie schon bereit, auf der Stelle mit der Produktion von Antikörpern zu beginnen. Wenn sich der Hund eine virus- oder bakterienbedingte Krankheit zuzieht und diese überlebt, wird er gegen den Krankheitserreger immunisiert für den Fall, diesem später noch einmal ausgesetzt zu sein. Bei Impfungen unserer vierbeinigen Gefährten werden tote oder abgeschwächte Mikroorganismen, die spezifische Krankheiten wie Staupe, Parvovirose, oder Hepatitis (Rubarth) verursachen, in den Körper gespritzt. Die Lymphozyten produzieren daraufhin Antikörper gegen die injizierten (aber inaktiven) Antigene, so dass der Hund, wenn er zu einem späteren Zeitpunkt aktiven Viren oder Bakterien ausgesetzt wird, immunisiert ist.

 

Autoimmunerkrankungen entwickeln sich, wenn das Immunsystem fehlreagiert und beginnt, Antikörper gegen ein oder mehrere Gewebe des eigenen Organismus zu entwickeln. Es ist unbekannt, warum das Immunsystem beginnt, den eigenen Körper des Hundes als Feind zu betrachten, aber dies scheint durch eine genetische Veranlagung bedingt, ausgelöst durch einen oder mehrere Umweltfaktoren . Die gegenwärtigen Untersuchungen zur Sebadenitis können uns vielleicht, in hoffentlich naher Zukunft, mehr über die Auslösemechanismen der Autoimmunerkrankungen lehren.

 

 

 

Das VKH-Syndrom

 

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist der Name der Krankheit bei den Menschen; bei Hunden müsste man eher vom uveo-dermatologischen Syndrom sprechen, aber es ist üblich, auch bei unseren Vierbeinern die Bezeichnung VKH zu verwenden. Obwohl das uveo-dermatologische Syndrom mit dem VKH-Syndrom beim Menschen verglichen wird, gibt es wichtige Unterschiede zwischen den beiden Krankheiten. Die Läsionen der Augen und der Haut scheinen identisch, die das zentrale Nervensystem betreffenden Komponenten, charakterisiert durch Ohrensausen, Kopfschmerzen, Delirium, Krämpfe, Verlust des muskulären Koordinationsvermögens und Lähmungen, finden sich beim Hund nicht. Bei Mensch und Hund dagegen ist die Krankheit durch eine autoimmune Reaktion gegenüber den Melanozyten (Pigmentierungszellen) verursacht, was zu einer Depigmentierung der Haut führt.

 

Der beim Menschen auftretende Variante von VKH begegnet man am häufigsten beim japanischen oder orientalischen Typus oder bei Amerikanern, Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Unter den Hunden sind leider die Akita diejenigen, die der Krankheit am meisten Tribut zollen, aber auch bei anderen nordischen Rassen wurden vereinzelt Fälle registriert. Im Jahr 1977 wurde über die ersten Fälle bei zwei Akita in Japan berichtet, was erklären könnte, warum die Mehrzahl der Forschungsarbeiten an japanischen Universitäten durchgeführt wird.

 

Hunde, die am VKH-Syndrom leiden, fangen im Alter zwischen eineinhalb und zwei Jahren an, Symptome zu entwickeln. Die klinischen Äusserungen der Krankheit umfassen eine Uveitis, d.h. eine Entzündung der Uvea, dem Ensemble von Augengeweben, Iris, Ziliarkörper und Aderhaut umfassend. Die Uvea enthält zahlreiche Blutgefässe, Venen und Arterien, die das Blut zum Auge führen. Weil die Uvea diesen Urstoff für zahlreiche und wichtige Partien des Auges liefert, kann die Entzündung der Uvea das Sehvermögen schädigen. Ein oder beide Augen können betroffen sein, in einem von Fall zu Fall unterschiedlich schwerem Ausmass.

 

Symptome, die die Augen betreffen

 

- Eine vordere (anteriore) Uveitis, bei der die Iris entzündet ist. - Eine granulomatöse oder posteriore Uveitis, welche den hinteren Bestandteil der Uvea betrifft und welche die Zellen der Aderhaut oder der Retina oder beide betreffen kann.

 

- Eine Panuveitis, die gleichzeitig die vorderen und die hinteren Partien der Uvea betrifft, und bei der es keinen bestimmten Herd gibt. Dies ist oft schwerwiegend und weitreichend und stellt eine ernsthafte Bedrohung für das Sehvermögen des Hundes dar.

 

Die Entzündung der Uvea verursacht häufig eine Netzhautablösung. Die Verminderung der Blutzufuhr zur Retina ruft deren Entartung hervor. Die Retina verliert dann ihre Funktionsfähigkeit und eine dauerhafte Erblindung ist die Folge. Eines der Symptome für die Netzhautablösung ist diese blaue, blau-milchige Veränderung, die man an der Augenoberfläche wahrnehmen kann. Es handelt sich in diesem Fall um einen medizinischen Notfall, der ein sofortiges Handeln nötig macht, um die Entzündung einzudämmen und eine Behandlung einzuleiten und damit den Autoimmun-Prozess zu stoppen. Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind sehr wichtig, um die Schädigung der Augen zu begrenzen und den Verlauf der Krankheit unter Kontrolle zu halten.

 

Die Symptome der Uveitis umfassen gerötete Augen, Juckreiz, Absonderungen, Lichtempfindlichkeit und Schmerzen. Diese Symptome werden oft zu Unrecht für eine einfache Bindehautentzündung gehalten und die Behandlung wird dadurch verzögert. Das VKH-Syndrom greift die Augen in einer sehr aggressiven Weise an. Die Komplikationen, die zur Erblindung führen, beginnen mit Netzhautablösung und führen im weiteren Verlauf zu sekundärem Glaukom, sekundärem Katarakt und posteriorer Synechie. Wenn die Uveitis in der Anfangsphase nicht oder schlecht behandelt wird, kann es zu diesen Komplikationen kommen.

 

 

 

Symptome die die Haut betreffen

 

- Eine Poliose, d.h. ein Verlust der Pigmentierung des Fells oder dessen Ausbleichen. Die Depigmentierung beginnt im allgemeinen mit den Wimpern und den Haaren an der Schnauze.

 

- Ein Vitiligo, d.h. eine Depigmentierung der Haut, verursacht durch die Zerstörung der Melanozyten.

 

- Eine ulzeröse Dermatitis mit Hautläsionen um Augenlider, Lippen, Nasenschwamm, Genitalien, After und häufig Ballen.

 

Die Tests für diese schwierige Diagnose umfassen eine chemische Blutanalyse und Hautbiopsien. Zahlreiche an VKH-Syndrom erkrankte Hunde leiden auch unter einer Autoimmun-Krankheit der Schilddrüse (Hypothyreose).

 

 

Die Krankheit bekämpfen

 

Wie bei allen Krankheiten, hängt die Prognose zum grossen Teil von dem Schweregrad ab. In leichteren Fällen erholen sich die Akita und bleiben über Monate oder sogar Jahre symptomfrei. Im Zentrum der Behandlung steht die Stabilisierung des Immunsystems, mit oder ohne Verlust der Sehkraft. Die zu diesem Zweck eingesetzten Medikamente haben oft mehr unheilvolle Nebenwirkungen als die Krankheit selbst, aber es gibt keine wirkliche Alternative. Die örtliche Gabe von Corticosteroiden und von Atropin werden eingesetzt um die Entzündung der Augen zu reduzieren. Hunde, die an Uveitis leiden, entwickeln manchmal Katarakte, die, obwohl nicht schmerzhaft, das Sehvermögen mindern können. Bei Vorhandensein eines sekundären Glaukoms können zusätzliche Medikamente verwendet werden, um den Druck im Auge zu reduzieren. Ein Glaukom ist sehr schmerzhaft, oft ist ein chirurgischer Eingriff mittels Laser als Behandlung erforderlich. In besonders extremen Fällen kann eine operative Entfernung oder eine Ablation der Augen nötig werden, um die Schmerzen zu lindern. Blinde Akita gewöhnen sich sehr gut und schnell an ihren Zustand und ihre Umgebung, eine weitere Demonstration der unglaublichen Widerstandskraft und Anpassungsfähigkeit unserer Japaner.

 

Medikamente, die dazu bestimmt sind, das Immunsystem zu unterdrücken, werden in sehr hohen Dosen verabreicht. Corticosteroide, Azathioprin und Cyclosporin sind immunsuppressive Medikamente, die zur Behandlung des VKH-Syndroms eingesetzt werden. Die Nebenwirkungen dieser Medikamente schliessen ungewöhnlichen Durst, eine Steigerung des Appetits, starkes Keuchen, die Möglichkeit von viralen und/ oder bakteriellen Sekundärinfektionen und bestimmte Verhaltensänderungen ein. Die Medikamente werden zunächst in hoher Dosierung verabreicht um die Entzündung in Griff zu bekommen, dann langsam reduziert bis eine Minimaldosis erreicht ist, die es schafft, den Akita im bestmöglichen Zustand zu halten. Leider sind Rückfalle nicht selten zu verzeichnen.

 

copyright: S. Nealon
copyright: S. Nealon

 

 

 

 

 

 

 

 

Dieser American Akita musste eine Entfernung beider Augenzur Schmerzminderung über sich ergehen lassen; er starb dennoch an VKH. Beachten Sie die für die Krankheit typische Depigmentierung der Schleimhäute auf der Schnauze.

 

Wichtig ist einen auf Ophthalmologie spezialisierten Tierarzt zu finden, der die Krankheit kennt. Wenn erst einmal die Diagnose erstellt ist und die Behandlung des Hundes begonnen hat, sind die Beobachtungen des Halters wichtig für die weiterte Prognose. Da das VKH-Syndrom sehr wahrscheinlich auf einem erblichen Faktor beruht, dürfen erkrankte Akita, deren Eltern, Brüder und Schwestern nicht zur Zucht verwendet werden.

 

Gegenwärtig ist die Ursache der Krankheit beim Menschen und beim Hund unbekannt, aber wenn man die Studien, die bei menschlichen Patienten durchgeführt werden, betrachtet, legen diese nahe, dass Melanozyten vorzeitig absterben, bedingt durch eine Zytotoxizität der T-Zellen. Mit anderen Worten, irgend etwas ist direkt toxisch für diese Zellen und verhindert dadurch deren Reproduktion und Wachstum. Die zytotoxischen Wirkstoffe können in einem chemischen Produkt bestehen oder in einem Virus, aber umfassendere Recherchen sind nötig, um diese Vermutung zu bestätigen. Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine schreckliche Krankheit, die den Hund und seinen Halter in totale Verzweiflung stürzt, denn neben dem Schmerz, den sie bei dem Hund, der ihr zum Opfer fällt, auslöst, lässt sie oft auch die Tiermedizin ohnmächtig erscheinen. Hoffen wir, zum Wohl unserer Rasse und anderer die ebenfalls betroffen sind, dass ein wirksames Gegenmittel gefunden wird und dass die in verschiedenen Ländern laufenden Forschungen zu einem Test zur Früherkennung und zur konkreten Kenntnis über die Wege der Weitergabe der Krankheit führen werden.

 

Arnaud RÉMOND

 

Quelle : " Akita Treasure of Japan, volume II " von Barbara Bouyet

 

(Übersetzung aus dem Französischen: G. Penndorf)

 

 

 

Herzlichen Dank an Monsieur Arnaud Rémond, Mitglied des Komitees des CFCNSJ, für die Erlaubnis, seinen Artikel hier zu veröffentlichen.