SYNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA ou SYNDROME UVEODERMATOLOGIQUE

 

 

Avec l'adénite sébacée, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est la maladie auto-immune la plus redoutée des propriétaires d'Akita. Chacun d'entre nous croise les doigts pour que nos chiens ne soient pas un jour touchés par l'une ou l'autre de ces terribles maladies. Sans pour autant tomber dans le catastrophisme, chaque propriétaire d'Akita doit être vigilant à l'apparition éventuelle des symptômes du syndrome de VKH afin de mettre en marche le traitement le plus rapidement possible.

 

Système immunitaire et maladie auto-immune

 

Chez le chien et les autres mammifères, et donc chez l'homme, le système immunitaire est composé d'un ensemble complexe de cellules, protéines, hormones et organes internes. Son rôle est de protéger l'organisme contre les maladies. Lorsqu'une protéine étrangère (appelée antigène), tel un virus ou une bactérie, entre dans l'organisme du chien, elle provoque une réponse de la part des cellules du système immunitaire (globules blancs appelés lymphocytes) qui vont se mettre à fabriquer des anticorps. Ces derniers sont des " guerriers " qui sont conçus pour rendre inactif l'ennemi (antigène) qui a déclenché leur production. Une fois que les lymphocytes ont rencontré un antigène spécifique, ils " mémorisent " que c'est un ennemi et si le même antigène essaie plus tard de rentrer une nouvelle fois dans l'organisme, ils seront déjà prêts pour commencer immédiatement la production des anticorps. Si un chien attrape une maladie virale ou bactérienne et qu'il y survit, il devient immunisé contre le pathogène si ce chien est une nouvelle fois exposé ultérieurement. Lors des vaccinations de nos compagnons à quatre pattes, de micro-organismes morts ou atténués, qui causent des maladies spécifiques comme la maladie de Carré, la parvovirose ou l'hépatite de Rubarth, sont injectés dans l'organisme. Les lymphocytes produisent alors des anticorps contre les antigènes injectés (mais inactifs) si bien que si le chien est ultérieurement exposé aux virus ou bactéries actifs, il sera immunisé.

 

Les maladies auto-immunes se développent quand le système immunitaire commet une erreur et se met à produire des anticorps contre un ou plusieurs tissus de son propre organisme. On ne sait pas pourquoi le système immunitaire se met à considérer le propre organisme du chien comme un ennemi mais cela semble dû à une prédisposition génétique déclenchée par un ou plusieurs facteurs environnementaux. Les recherches actuelles sur l'adénite sébacée pourront peut-être, dans un avenir que nous souhaitons le plus proche possible, nous en apprendre davantage sur le déclenchement des maladies auto-immunes.

 

Le syndrome de VKH

 

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est le nom de la maladie chez l'homme ; pour les chiens, on devrait plutôt parler de syndrome uvéodermatologique mais la coutume fait que l'on utilise également l'appellation VKH pour nos compagnons. Bien que le syndrome uvéodermatologique soit comparé au syndrome de VKH chez l'homme, il y a des différences significatives entre les deux maladies. Les lésions oculaires et de la peau paraissent être identiques chez les deux espèces mais les composantes du système nerveux central caractérisées par des bourdonnements dans les oreilles, des maux de tête, des délires, des convulsions, des pertes de coordination musculaire et des paralysies ne se rencontrent pas chez le chien. Chez les deux espèces cependant, la maladie est causée par une réaction auto-immune aux mélanocytes (cellules de la pigmentation), ce qui conduit à une dépigmentation de la peau.

 

La variante humaine du VKH se rencontre le plus fréquemment chez les gens de type japonais ou oriental et chez les Américains ; les femmes sont plus communément affectées que les hommes. Chez les chiens, les Akita sont malheureusement ceux qui paient le plus lourd tribu à cette maladie mais quelques cas ont aussi été diagnostiqués chez d'autres races nordiques. Les premiers cas ont été rapportés chez deux Akita au Japon en 1977, ce qui peut expliquer pourquoi la majorité des recherches a lieu dans les universités japonaises.

 

Les chiens atteints du syndrome de VKH commencent à développer les symptômes entre l'âge d'un an et demi et deux ans. Les manifestations cliniques de la maladie incluent une uvéite, c'est-à-dire une inflammation de l'uvée, ensemble de tissus oculaires comprenant l'iris, le corps ciliaire et la choroïde. L'uvée contient de nombreux vaisseaux sanguins, veines et artères qui amènent le sang aux yeux. Parce que l'uvée fournit cette matière première à de nombreuses et importantes parties de l'œil, l'inflammation de l'uvée peut endommager la vue. Un œil, ou les deux, peuvent être impliqués avec des degrés de sévérité qui varient d'un cas à l'autre.

 

 

 

Les symptômes affectant les yeux

  

- Une uvéite antérieure qui affecte l'iris. 

- Une uvéite granulomateuse ou postérieure qui affecte la partie arrière de l'appareil uvéal et peut      toucher les cellules de la choroïde ou de la rétine, ou les deux. 

- Une panuvéite qui affecte à la fois les parties antérieures et postérieures de l'uvée et où il n'y a pas de foyer spécifique. C'est souvent grave et étendu et constitue une sérieuse menace pour la vue du chien.

 

L'inflammation de l'uvée engendre fréquemment un détachement rétinien. La baisse de l'apport sanguin à la rétine provoque la dégénérescence de celle-ci. La rétine perd alors sa capacité à fonctionner et une cécité irréversible s'ensuit. Un des symptômes du détachement rétinien est cette apparence bleue bleue laiteuse que l'on peut voir à la surface de l'œil. Il s'agit là d'une urgence médicale qui requiert un traitement immédiat pour réduire l'inflammation et commencer un traitement pour bloquer le processus auto-immunitaire. Un diagnostic et un traitement précoces sont très importants pour réduire les dommages aux yeux et contrôler le cours de la maladie.

 

Les symptômes de l'uvéite incluent une rougeur de l'œil, une démangeaison, un suintement, une sensibilité à la lumière et de la souffrance. Ces symptômes sont souvent pris, à tort, pour une simple conjonctivite et le traitement est ainsi retardé. Le syndrome de VKH attaque les yeux de manière très agressive. Les complications qui mènent à la cécité commencent avec les détachements rétiniens qui progressent en glaucomes secondaires, cataractes secondaires et synéchies postérieures. Si la phase initiale de l'uvéite n'est pas traitée ou est mal traitée, cela peut mener à ces complications.

 

 

 

Les symptômes affectant la peau

 

 

- Une poliose, c'est-à-dire une perte de pigmentation du poil ou un blanchiment de celui-ci. La dépigmentation commence généralement avec les cils et les poils de la gueule.

- Un vitiligo, c'est-à-dire une dépigmentation de la peau causée par la destruction des mélanocytes.

 - Une dermite ulcérative avec des lésions de la peau autour des paupières, des lèvres, de la truffe, des organes génitaux, de l'anus et souvent des coussinets.

 

Les tests pour ce diagnostic difficile passent par une analyse chimique du sang et des biopsies de peau. De nombreux chiens atteints du syndrome de VKH ont aussi une maladie auto-immune de la thyroïde (hypothyroïdie).

 

 

 

Combattre la maladie

 

Comme pour toutes les maladies, le pronostic dépend en grande partie du degré de sévérité. Des Akita avec des cas légers ont une rémission et restent sans symptômes pendant des mois ou même des années. Stabiliser le système immunitaire, avec ou sans perte de vision, est le premier foyer du traitement. Les médicaments utilisés dans ce but ont souvent plus d'effets secondaires néfastes que la maladie elle-même mais il n'y a pas vraiment d'alternative. Une application topique de corticostéroïdes et de l'atropine sont utilisées pour réduire l'inflammation des yeux. Les chiens atteints d'uvéite développent parfois des cataractes qui peuvent diminuer la vision. Les cataractes ne sont pas douloureuses mais elles diminuent la vision. Lorsqu'un glaucome secondaire est présent, des médicaments supplémentaires peuvent être utilisés pour réduire la pression dans les yeux. Un glaucome est très douloureux et une chirurgie au laser est souvent requise pour le traiter. Dans les cas particulièrement extrêmes, une énucléation ou une ablation des yeux peut être nécessaire pour soulager la douleur. Les Akita aveugles s'habituent très bien et rapidement à leur état et à leur environnement, une autre démonstration de l'incroyable résistance et adaptabilité de nos Japonais.

 

Des médicaments qui ont pour objet de supprimer le système immunitaire sont utilisés à très fortes doses. Des corticostéroïdes, de l'azathioprine et de la cyclosporine sont des médicaments immunosuppressifs utilisés dans le traitement du syndrome de VKH. Les effets secondaires de ces médicaments incluent une soif anormale, une augmentation de l'appétit, un fort halètement, la possibilité d'infections virales et/ou bactériennes secondaires et certains changements de comportement. Les médicaments sont d'abord donnés à forte dose pour contrôler l'inflammation puis diminués petit à petit jusqu'à atteindre une dose minimale qui puisse maintenir l'Akita dans un état le plus optimal possible. Malheureusement, les rechutes ne sont pas rares.

 

copyright. S. Nealon
copyright. S. Nealon

 

Trouver un vétérinaire ophtalmologiste ayant des connaissances sur cette maladie est important. Une fois que le chien est diagnostiqué et que le traitement a débuté, les observations que pourra noter le maître sont importantes pour le pronostic ultérieur. Le syndrome de VKH ayant très vraisemblablement un facteur héréditaire, les Akita atteints, leurs parents et leurs frères et sœurs ne doivent pas être utilisés en élevage.

 

Actuellement, la cause de la maladie chez l'homme et chez le chien est inconnue mais si l'on regarde des études menées chez des patients humains, elles suggèrent une mort prématurée des mélanocytes causée par une cytotoxicité des cellules T. En d'autres mots, quelque chose est directement toxique pour ces cellules, empêchant leur reproduction et leur croissance. Les agents cytotoxiques peuvent être un produit chimique ou un virus mais des recherches plus poussées sont nécessaires pour confirmer cette supposition. Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie terrible qui plonge le chien et son maître dans une détresse totale car, en plus de la douleur qu'elle engendre pour le chien qui en est victime, elle laisse bien souvent la médecine vétérinaire impuissante. Espérons, pour le bien-être de notre race et des autres qui sont également affectées, qu'un remède efficace sera trouvé et que les recherches en cours dans différents pays aboutiront à un test de dépistage et une connaissance concrète du mode de transmission de la maladie.

 

Arnaud RÉMOND

 

(article inspiré du livre: " Akita Treasure of Japan, volume II " de Barbara Bouyet)

 

 

Merci beaucoup à Monsieur Arnaud Rémond de nous avoir autorisé de publier cet article.